Аневризма аорты
Аневризма — это стойкое местное расширение артериально го сосуда. Принято считать, что основной причиной развития аневризм аорты является атеросклероз. В последнее время, однако, прямая причинно-следственная связь атеросклероза с об разованием аневризм подвергается сомнению. Имеются основания считать, что их образование связано с дефектностью средней оболочки неизвестной этиологии, возможно, врожден ной, вызывающей ее слабость и выбухание сосудистой стенки под давлением крови, чему в значительной мере способствует артериальная гипертензия. Точные биохимические механизмы
этого явления не установлены. Определенную роль играет, возможно, увеличение расщепления эластина и коллагена под влиянием повышенной активности протеолитических ферментов и снижения выработки ингибиторов протеаз. Для обозначения таких неспецифических дегенеративных изменений средней оболочки в литературе можно встретить термин медионекроз или некроз медии с образованием кист Эрдхайма ( Erdheim ). Он свойственен генерализованной патологии соединительной ткани при синдроме Марфана, но значительно чаще отмечается при отсутствии характерных для этого наследственного заболевания изменений скелета, клапанов и офтальмологической патологии. Аневризмы аорты могут возникать также как исход воспалительных заболеваний аорты инфекционной (сифилис, микотические аневризмы) и иммунной природы, а также расслоения аорты.
Образовавшаяся аневризма прогрессивно увеличивается в размерах, так как, в соответствии с законом Лапласа, стеноч-ное напряжение возрастает пропорционально увеличению диаметра.
Макроскопически аневризмы разделяют на веретенообразные и мешотчатые, что, однако, не имеет никакого клинического значения и весьма условно. Достаточно часто форма аневризмы не соответствует ни первому, ни второму определению. Стенка аневризматического мешка состоит практически исключительно из фиброзной ткани. Неламинарный характер тока крови способствует образованию тромбов, которые выполняют аневризму изнутри, занимая больший объем. Поэтому рентгеноконтрастная ангиография часто не позволяет точно определить размеры аневризмы. Находящиеся в аневризматическом мешке тромбы служат источником тромбоэмболии в различные дистальные разветвления аорты.
Аневризма аорты длительное время протекает бессимптомно и обнаруживается как находка при проведении инструментальных исследований — рентгенографии грудной клетки или эхокардиографии. Появление жалоб обусловлено сдавлением соседних органов и, как правило, свидетельствует о значительных размерах аневризмы. Основное осложнение — разрыв, который может быть первым (и последним) клиническим проявлением заболевания. При увеличении ди-
аметра аневризмы до 6 см и более риск разрыва резко возрастает, что служит основанием для использования этого критерия в качестве показания к хирургическому лечению.
Заподозрить аневризму часто позволяет расширение тени аорты при обычном рентгенологическом исследовании. Диагноз подтверждается с помощью прямых методов визуализации аорты — неинвазивных (УЗИ, компьютерная и магнито-резонансная томография) или инвазивной рентгеноконтраст-ной аортографии.
Единственно эффективное лечение аневризмы — хирургическое, которое выполняют в экстренном порядке при разрыве или в плановом для его предупреждения. Оно состоит в имплантации на место аневризматического мешка сосудистого протеза, который соединяется с проксимальным и дисталь-ным сегментами аорты в пределах ее неизмененной ткани. Только хирургическое лечение позволяет значительно улучшить прогноз, который у таких больных достаточно серьезный.
Медикаментозная терапия состоит главным образом в эффективном контроле АД с помощью антигипертензивных препаратов и ее применяют при небольших аневризмах, не подлежащих оперативному иссечению, или в случаях, когда оно противопоказано из-за тяжести сопутствующих заболеваний.
Аневризмы грудной части аорты могут локализоваться в области ее восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела. Мужчины болеют в 5 раз чаще, чем женщины, Подавляющее большинство таких больных имеют возраст более 50 лет, что принято объяснять ведущей ролью атеросклероза среди этиологических факторов этого заболевания. Вызываемые атеросклерозом аневризмы в большинстве случаев имеют веретенообразную форму и локализуются в нисходящем отделе грудной части аорты, иногда распространяясь на ее дугу и часть брюшной аорты. Возникновению таких аневризм способствует артериальная гипертензия.
Образование аневризмы грудной части аорты у лиц в возрасте 40—60 лет может быть связано также с неспецифическими дистрофическими изменениями аорты и так называемым медионекрозом неясной этиологии. Возникающее при этом расширение проксимального отдела восходящей части аорты
и клапанного кольца иногда обозначают термином анулоаор-тальная эктазия. Для нее характерны недостаточность аорталь ного клапана, подверженность расслоению аорты и повышенный риск внезапной смерти. Анулоаортальная эктазия может быть как изолированным заболеванием, так и одним из проявлений синдрома Марфана.
Восходящая часть аорты и ее корень являются также излюбленной локализацией сифилитических аневризм и аневризм, вызываемых другими воспалительными заболеваниями аорты — болезнью Такаясу и гигантоклеточным артериитом. Такие аневризмы часто сопровождаются аортальной регургита- цией и в большинстве случаев имеют мешотчатую форму. Груд ная часть аорты является также довольно часто локализацией вызываемых неспецифической бактериальной инфекцией ми-котических аневризм.
Мешотчатые аневризмы могут развиваться в месте расслоения аорты у неоперированных больных, а у оперированных по поводу расслоения иногда образуются в других, ранее неизмененных, участках аорты. К числу этиологических факторов при аневризме грудной части аорты относятся также травмы.
В большинстве случаев аневризмы грудной части аорты протекают бессимптомно и могут оставаться нераспознанными. Поводом к их выявлению при целенаправленном обследовании часто служит обнаружение аортального протодиастоли-ческого шума или тени расширенной нисходящей части аорты на рентгенограмме грудной клетки.
Появление жалоб обычно обусловлено быстрым увеличением аневризмы в размерах и угрозой ее разрыва. При этом аневризмы нисходящей части аорты и ее дуги чаще вызывают симптомы, чем аневризмы восходящей части аорты, так как в силу своего анатомического положения они способны оказывать давление на многие органы средостения, грудной отдел позвоночника, ребра и грудину. Сдавление трахеи и бронхов может обусловливать возникновение кашля и одышки, пищевода — дисфагию, возвратного нерва — охриплость голоса. Частой жалобой больных с аневризмой грудной части аорты является длительная боль в груди ноющего или жгучего характера с локализацией в области спины либо за грудиной,
больше справа. При значительной аортальной регургитации отмечаются симптомы и признаки сердечной недостаточности,
Аневризмы грудной части аорты непосредственно не вызывают каких-либо изменений данных клинического обследования. Иногда можно обнаружить мелодию аортальной регургитации, вызванной дилатацией клапанного кольца при аневризме корня аорты или расширение вен шеи с одной стороны, обусловленное сдавлением верхней полой вены аневризмой дуги аорты. Заподозрить синдром Марфана при общем осмотре позволяют высокий рост больных, арахподактилия, сколиоз или кифоз, деформация грудины и гипермобильность суставов.
В ряде случаев первым проявлением аневризмы грудной части аорты служит ее разрыв, сопровождающийся кровоизлиянием в средостение, плевральную полость, пищевод, с обильной рвотой кровью, или в трахеобронхиальное дерево с развитием легочного кровотечения, которому может в течение нескольких дней предшествовать кровохарканье. Разрыв расположенной внутри перикарда восходящей части аорты приводит к развитию гемоперикарда и тампонады сердца, Значительно реже при разрыве аневризмы грудной части аорты может возникать аортовенозная или аортолегочная фистула с большим лево-правым сбросом крови, вызывающим образование непрерывного систоло-диастолического шума и острой объемной перегрузки левого желудочка. Развивающееся при разрыве аневризмы массивное кровотечение, как правило, заканчивается летальным исходом.
Кроме разрыва, аневризмы грудной части аорты могут осложняться тромбоэмболиями дистальных артерий большого круга кровообращения, включая мозговые, с развитием инсульта.
Диагностика аневризм грудной части аорты основывается на их прямой визуализации с помощью чреспищеводной эхо-кардиографии, компьютерной томографии с контрастированием или магниторезонансной томографии. Трансторакальная эхокардиография позволяет обнаружить аневризмы в проксимальном отделе грудной части аорты, а также количественно оценить дилатацию ее корня, выраженность аортальной регургитации, морфофункциональное состояние левого желудочка. Хотя рентгенография грудной клетки считается тради-
ционным скрининговым методом выявления аневризм грудной части аорты, следует помнить, что на рентгенограмме нельзя увидеть расширение наиболее проксимальной части аорты вблизи клапанов, а дилатацию нисходящего отдела часто трудно отличить от опухоли левого корня легкого или удли нения и извитости аорты без аневризмы. Инвазивную рент-геноконтрастную аортографию применяют главным образом при необходимости оценки кровотока в ветвях аорты.
Прогноз при аневризмах грудной части аорты неблагоприятный. По данным ряда исследователей, 75 % больных умирают в течение 3—5 лет ( V . Pressler и соавт., 1980; L . Bickerstaff и соавт., 1982), При этом удельный вес разрыва аневризмы среди причин смерти составляет 35—50 %, а остальные больные уми рают от сопутствующей сосудистой патологии, главным образом ИБС и инсульта. Отягощают прогноз значительные разме ры аневризмы {боАве 6 см в диаметре), сопутствующие ИБС и цереброваскулярные заболевания, стойкое повышение АД. Прогноз больных с анулоаортальной эктазией и посттравма-тическими аневризмами серьезнее, чем при аневризмах грудной части аорты атеросклеротического генеза.
Хирургическое лечение аневризм грудной части аорты показано при: 1) наличии симптомов; 2) диаметре аневризмы более 6 см; 3) увеличении размеров аневризмы в процессе наблюдения; 4) выраженной аортальной регургитации; 5) посттравматических аневризмах, даже если жалобы отсутствуют. Операция противопоказана при тяжелых сопутствующих заболеваниях в связи с высоким риском.
Хирургическое лечение состоит в иссечении аневризмы с пластикой дефекта аорты протезом. При гемодинамически зна чимой аортальной регургитации имплантируют протез с искусственным аортальным клапаном. Операцию на восходящей части аорты проводят с искусственным кровообращением и под защитой миокарда от ишемии с помощью холодовой кардиоплегии. При протезировании дуги аорты для защиты головного мозга в период пережатия брахиоцефальных артерий дополнительно используют гипотермию. Операции на нис ходящей части аорты производят при ее пережатии без искусственного кровообращения. Хирургическая летальность в кли никах, где производят много таких операций, составляет около
15 % и может быть выше при поражении дуги аорты. Отдаленные результаты хорошие. Основными причинами смерти в этот период являются сосудистые заболевания сердца и мозга.
Аневризмы брюшной части аорты в подавляющем боль-т шинстве случаев имеют веретенообразную форму и локализу?- ются дистальнее места отхождения почечных артерий. Аневг ризмы супраренальной локализации часто являются продол* жением аневризмы грудной части аорты.
Наиболее распространенным этиологическим фактором, является атеросклероз, который вызывает образование анев^ ризм в брюшной части аорты в 3 раза чаще, чем в грудной. При этом важную роль играет наследственная предрасположенность как с аутосомным, так и со сцепленным с полом типами наследования. Возможно, она обусловливает подверженность возникновению слабости средней оболочки вследствие развития в ней дегеративно-дистрофических изменений. Риск возникновения аневризмы брюшной части аорты у кровных родственников больных мужского пола выше в 12 раз (К. Johansen , T , Koepsell , 1986).
Аневризмы брюшной части аорты как следствие инфекционного аортита могут вызываться различными бактериальными инфекциями. Чаще, однако, инфицированию подвергаются сформировавшиеся аневризмы, что объясняется резистентностью интактного эндотелия к инвазии. Инфицированные аневризмы, источниками которых служат септические эмбо-лы — фрагменты вегетации на клапанах сердца при инфекционном эндокардите — часто называют микотическими. Возникновение таких аневризм в области аорты объясняют септической микроэмболизацией ее vasa vasorum .
К другим возможным причинам аневризм брюшной части аорты относятся травмы и расслоение аорты.
У большинства больных жалобы отсутствуют, и аневризму часто диагностируют при пальпации пульсирующего образования в верхней части живота между мечевидным отростком и пупком слева от срединной линии. Как правило, пальпатор-но определяются сравнительно крупные аневризмы — более 4,5 см в диаметре. Следует, однако, иметь в виду, что ложное впечатление о наличии аневризмы брюшной части аорты при пальпации живота может создавать извитая и уплотненная
аорта, а также ее смещение кпереди подковообразной почкой. Над аневризмой можно выслушать систолический шум.
В симптоматичных случаях наиболее распространенной жа лобой является боль в животе, обычно длительная или постоян ная, в течение нескольких дней и недель. Она чаще всего локализуется в околопупочной или поясничной области и в области таза. Остро возникшая спонтанная боль, как и боль при пальпации аневризмы, обычно является результатом ее увеличения в размерах и может свидетельствовать об угрозе разрыва. Ане вризма больших размеров может вызывать сдавление нижней полой вены и подвздошной вены с одной или обеих сторон, что приводит к появлению отека нижних конечностей.
Примерно в 5—10 % случаев аневризма брюшной части аорты сопровождается выраженной воспалительной реакцией. Считают, что в основе этих так называемых воспалительных аневризм лежат реакции гиперчувствительности к антигенам атеросклеротических бляшек. Таких больных беспокоят боль в животе или спине, слабость, иногда наблюдается обструктив-ная уропатия вследствие сдавления мочеточника. Аневризма болезненна при пальпации, при компьютерной томографии видно значительное утолщение ее стенок. Отмечающиеся при этом похудение и стойкое увеличение СОЭ, а также другие неспецифические воспалительные сдвиги в крови часто остаются необъяснимыми и заставляют врача идти по пути поиска опухоли или диффузного заболевания соединительной ткани.
Лихорадка с ознобами, болезненность при пальпации аневризмы и лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево характерны для инфицированных бактериальными возбудителями аневризм. Поставить диагноз помогает положительный результат посева крови. Инфицированные аневризмы довольно быстро увеличиваются в размерах, что сопровождается истончением их стенки.
Наиболее частым и грозным осложнением аневризм брюшной части аорты, как и грудной, является разрыв. Он проявляется острой болью в животе или поясничной области, иногда с иррадиацией в промежность, артериальной гипотензией, вплоть до шока, и болезненностью при пальпации аневризмы. При разрыве аневризмы в брюшную полость определяются также симптомы раздражения брюшины. Чаще, однако, раз-
рыв происходит в забрюшинное пространство. В таких случаях артериальная гипотензия может быть слабо выражена, и клиника сохраняется в течение нескольких часов и дней, сопровождаясь нарастающей анемией, повышением температуры тела и часто — появлением гематом мягких тканей во фланках живота и в промежности. Реже происходит разрыв аневризмы в нижнюю полую, подвздошную или почечную вены, который проявляется систоло-диастолическим шумом над образовавшейся артериовенозной фистулой и сердечной недостаточностью. Разрыв в двенадцатиперстную кишку или другие отделы тонкой кишки сопровождается массивным кишечным кровотечением.
Эмболизация содержащимися в аневризме тромботически-ми массами дистальных артерий может проявляться цианозом и болезненностью пальцев стоп, ливедо на коже нижних конеч ностей, перемежающейся хромотой, а также реноваскулярной артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.
Диагностика аневризмы брюшной части аорты базируется в основном на данных УЗИ. Уточнить диагноз, а также локализацию и размеры аневризмы позволяют компьютерная и магниторезонансная томография. Аортографию используют в основном для оценки проходимости ветвей аорты при решении вопроса о хирургическом лечении.
Прогноз определяется главным образом риском разрыва аневризмы, который находится в прямо пропорциональной зависимости от ее диаметра. Для аневризм диаметром 6 см и более вероятность разрыва в течение 1 года составляет 50 %. Однако для аневризм меньшего диаметра она также достаточно высокая — около 20 % (М. Nevitt и соавт., 1989). По данным этих авторов, в 23 % случаев происходит разрыв аневризм диаметром от 4 до 5 см. Именно в связи с повышенным риском разрыва даже относительно небольших аневризм, крайне неблагоприятным прогнозом для этих больных и высокой (около 50 %) хирургической летальностью в тех случаях, когда можно выполнить операцию, выявление практически любой аневризмы брюшной части аорты, кроме самой маленькой, целесообразно считать показанием к плановому хирургическому лечению. Такая тактика оправдана также низкой (около 5 %) операционной летальностью при плановых операциях и их хоро-
шими отдаленными результатами. Показаниями к неотложному хирургическому лечению аневризм брюшной части аорты являются разрыв в ходу и угроза разрыва (появление жалоб, боль при пальпации аневризмы и ее диаметр более б см). В связи со значительным повышением риска операция противопоказана при тяжелых сопутствующих заболеваниях, к которым относятся, в частности, выраженные окклюзирующие поражения различных сосудистых бассейнов, которые часто отмечаются у больных с аневризмами брюшной части аорты как проявление свойственного им распространенного атеросклероза. Поэтому обследование таких больных для определения тактики их ведения должно включать оценку коронарного и мозгового кровотока и кровообращения нижних конечностей для определения риска хирургического лечения аневризмы и целесообразности предварительной хирургической реконструкции этой сопутствующей сосудистой патологии для предупреждения связанных с ней послеоперационных ишемических осложнений.
Операция состоит в иссечении аневризмы с пластикой сосудистым протезом. Ее выполняют при пережатой аорте без искусственного кровообращения. В последние годы у отдельных больных высокого риска с большими аневризмами начали с ус пехом использовать эндоваскулярные операции стентирования брюшной части аорты доступом через бедренную артерию. Сведения об отдаленных результатах таких операций, однако, пока не получены. При тяжелой сопутствующей патологии и относительно небольших, диаметром до 5 см, аневризмах пока зано наблюдение с ультразвуковым контролем. Хотя имеются сообщения о способности длительной терапии (З-адреноблока- торами тормозить рост аневризм брюшной части аорты, убеди тельные доказательства их эффективности отсутствуют.