Врожденные изменения почечных сосудов, с одной стороны, как правило, сопровождают различные аномалии почек (дисплазию, удвоение, дистопия, подковообразная почка, поликистоз и др.), а с другой - могут стать самостоятельным видом поражения, отдельной нозологической формой. Чаще всего причиной возникновения этих аномалий е сохранение эмбриональной васкуляризации почки.
Аномалии количества и расположения почечных артерий
Из этой группы аномалий наиболее распространена дополнительная почечная артерия, их может быть 1-5 и более.
Дополнительная почечная артерия меньше калибром в сравнении с основной, и может направлятся как к верхнему, так и к нижнему полюсам почек. Ответвляться она может от главного ствола почечной артерии, от брюшной аорты, надпочечниковой артерии, брюшного отдела аорты, диафрагмальной или общей подвздошной артерии. Бывают сосуды и крупного калибра. Верхнеполярные артерии длиннее, чем нижние. Дополнительные сосуды, направляющиеся к верхнему концу почки, уродинамики не нарушают, их обнаруживают случайно при реновазографии. Нижньополярные вены - одна из основных причин нарушения уродинамики и развитию гидронефроза. При отхождении дополнительной артерии от главного ствола почечной артерии пассаж мочи нарушается на уровне лоханочно-мочеточникового сегмента, а при отхождении от брюшной аорты – на протяжении верхней трети мочеточника. Дополнительные сосуды, расположенные за мочеточником, обусловливают наиболее выраженное нарушение его проходимости и быстрое развитие гидронефроза.
Пульсация крупной артерии, которая тесно прилегает к мочеточнику, нарушает динамику и вызывает реактивное разрастание в его стенке соединительной ткани. Перевязывания дополнительных сосудов во время операции может привести к образованию в почке ишемических или геморрагических участков. Если их не замечают во время оперативного вмешательства на почках или мочеточниках, они могут вызвать массивное кровотечение. Характер аномалии сосудов не влияет на степень морфологических изменений в почечной лоханке и мочеточнике, однако артериальные сосуды чаще и быстрее приводят к терминальной стадии гидронефроза, чем венозные.
Дополнительные аномальные почечные артерии к нижнему концу почки, как правило, сопровождаются нарушениями уродинамики. Итак, основным клиническим проявлением является болевой синдром, вплоть до приступов почечной колики. На клиническую картину этих аномалий влияют также пиелонефрит и уролитиаз.
Диагноз дополнительного сосуда нижнего конца почки можно установить на основании побочных признаков, которые проявляются во время рентгенологического исследования: экскреторной урографии - сужение в области лоханочно-мочеточникового сегмента или мочеточника в виде дефекта наполнения, сужение или подобный перегиб его согласно проекции сосуда. Основным методом распознавания этого вида аномалий почечных артерий является ангиография (артериография), которая позволяет установить количество и расположение артерий.
Лечение больных с дополнительными почечными артериями только хирургическое, оно заключается в резекции или перемещении сосуда, резекции лоханочно-мочеточникового сегмента с антивазальным пиелоуретероанастомозом. Вид операции определяется индивидуально в зависимости от типа почечной лоханки, уродинамических нарушений и расположения добавочного сосуда относительно мочеточника.
Внутрипочечный перетягивающий сосуд. При некоторых вариантах анатомии внутрипочечных сосудов один из них сжимает перешеек верхней чашечки (синдром Fгаlеу). До наступления осложнений единственным проявлением этой аномалии может быть ноющая боль в области почки, которая усиливается в положении больного стоя (вплоть до почечной колики). Васкулярная обструкция верхней чашки не всегда сопровождается клиническими проявлениями. У некоторых пациентов артериальный компрессионный дефект выявляют случайно. Больные жалуются на боли в области почки и реберно-позвоночниковом углу, которые усиливаются при физическом напряжении. Иногда наблюдается микрогематурия.
Диагностика аномалии определяется по данным экскреторной урографии: на снимках обнаруживают дефект наполнения в верхнем конце почки и расширения соответствующей почечной лоханки при удовлетворительной экскреторной функции почки в целом. Почечная артериография подтверждает эти данные.
В несложных случаях необходимости в лечении нет. Показаниями к хирургическому вмешательству являются такие осложнения, как уролитиаз, пиелонефрит, гипертензия, не поддающаяся коррекции. Выполняют резекцию верхнего полюса почки.
Солитарная почечная артерия - единственная артерия, кровоснобжающая обе почки. Очень редкий вид количества почечных артерий. Основным методом распознавания этого вида аномалии почечных артерий является аорторафия.
Двойная почечная артерия характеризуется тем, что почка получает кровь из двух равных по калибру артериальных стволов. Эта патология наблюдается редко. Чаще вторая почечная артерия лежит сзади почечной лоханки и обычно имеет вид веера; ветвление ее вариабельно. Почечная лоханка перекрыта самой почечной артерией или ее ветвями большого калибра. Нередко это препят удалению камня через разрез на задней поверхности почечной лоханкики.
Множественные почечные артерии характерны прежде для подковообразной почки или иных видов дистопии, но бывают и в нормальной почке. Нередко артериальный ствол располагается в виде спирали относительно почечной вены. При этом артерия может сжимать вену, что приводит к сужению его просвета и нарушению оттока венозной крови из почки. Если между множественными артериями проходит ствол почечной вены, они могут вызывать почечные кровотечения. Как дополнительные, так и двойные и множественные почечные артерии, перекрещивая мочевые пути, могут приводить к нарушению уродинамики, развития гидронефроза. Возможность множественных почечных артерий следует учитывать при операции, особенно при подковообразной почке или дистопии.
Артериальный аортобрижеечный "пинцет". Во время прохожнения между аортой и верхней брыжеечной артерией, левая почечная вена, может быть сжата этими сосудами при очень ocтром углу отхождения артерии от аорты. Защемление почечной вены в артериальном "пинцете" приводит к ухудшению оттока по почечной вене, венозного застоя в почке с развитием коллатерального венозного оттока. При венографических и флеботонометрических исследованиях больные с левосторонним варикоцеле установлено, что чаще всего причиной этой патологии является аномалия угла артериальной развилки - его значительная острота. Величина этого угла изменяется в зависимости от положения больного: в клиностазе он больше и отток по вене может быть ненарушенный; в ортостазе он уменьшается, что приводит защемлению вены. Со временем подвижность артерий может стать ограниченной вследствие развития между ними фиброзных тяжей, которые превращают щель на кольцо. Такие изменения сосудов вызывают почечное кровотечение.
К аномалий расположения почечной артерии принадлежат ее дистопии: почечная - низкое отхождения от аорты, подвздошная - от общей подвздошной артерии, тазовая - от внутренней подвздошной.
Аномалии формы и структуры почечных артерий
Коленообразная почечная артерия - врожденное, удлиненное и коленообразное изменение почечной артерии, которое есть причиной нарушения в почке, что приводит к вазоренальной гипертензии. Для диагностики используют почечную артериографию.
Аневризма - мешко- или веретенообразное расширение почечной артерии, которое может распологаться вне- и внутрипочечно. Чаще она бывает односторонней, но наблюдаются и двусторонние. Локализируется обычно в основной почечной артерии и ее ветвях, иногда - в дополнительных артериях. Наблюдается у людей молодого возраста. При гистологическом исследовании в стенке сосуда на месте аневризмы обнаруживают единичные эластичные волокна. На врожденные дефекты сосудистой ткани обычно накладываются атероматозные бляшки.
Симтоматика мизерная. Лишь гипертензия, которая сопровождает аневризму, расценивается как специфическое проявление. Артериальное давление высокое, имеет безкризисный характер, не снижается под влиянием гипотензивных средств. Из других симптомов определяют гематурию и эритроцитурию.
Актуальность своевременной диагностики аневризмы почечной артерии проявляется тем, что разрыв аревризмы в 80% случаев приводит к летальному исходу, тромбоза аневризмы с рассеиванием эмболов и образованием почечных инфарктов или полной окклюзии почечной артерии, артериальной гипертензии и обструктивной уропатии.
Самым вероятным прижизненным методом диагностики аневризмы является рентгенологический. Используют обзорную и инфузионную урографию, ретроградную пиелография, почечную ангиографию. На обзорной урограмме посмотреть кольцеобразную тень об известкованые стенки аневризмы. Однако такое типичное кольцо наблюдается редко, чаще обнаруживают бесформенные ячейки об известкования, которые приходится дифференцировать с камнями почек, желчного пузыря, кальцифицированными лимфатическими узлами или очагами опухоли, туберкулеза почки и с об известкованием аневризм других артерий.
До рентгенологических проявлений аневризм почечных артерий принадлежат деформация почечной лоханки, дефект наполнения в области одной или нескольких чашечек или их смещения. Эти признаки характерны для аневризмы большого размера, чаще при локализации в области поясницы. Одновременно выявляют увеличение почки или выпячивание ее контуров, уменьшение расстояния между краем чашечки и поверхностью почки вследствие атрофии, обусловленной сжатием.
Решающую роль в диагностике аневризмы кирковой артерии играет почечная ангиография, позволяющая определить сторону поражения, количество, размеры и форму аневризм, расположение их относительно почечной артерии, наличие или отсутствие ее стеноза, размеры артерии относительно аневризмы и вне ее, сосудистую архитектонику почек. Более достоверным симптомом аневризмы почечной артерии является расширение просвета сосуда на ограниченном участке в 1,5-2 раза и более по сравнению с проксимальным и дистальным отделами.
Признаком аневризмы является также медленное заполнение ее полости рентген-контрастной жидкостью с обтеканием внутренней стенки - симптом завихрения. Он хорошо прослеживается в случае крупных аневризм.
Характерный признак аневризмы - симптом висячей капли. Он обусловлен скоплением рентгеноконтрастного вещества и наблюдается только при внутрипочечном расположении аневризмы. Если аневризма магистрального сосуда односторонняя, контрастирование внутриорганной артерий на стороне поражения, как правило, запаздывает, поэтому нефрологическая (паренхиматозная) фаза появляется позже.
На ангиограммах часто выявляют признаки ишемии почечной ткани - редукцию и объединения внутрипаренхимных разветвлений межсегментарных почечных вен. Иногда аневризму удается обнаружить лишь в косой проекции, а на фронтальной она имеет вид коленчатого перегиба почечной артерии.
Лечение хирургическое. Характер операции зависит от размеров и локализации аневризмы: пластика артерии, резекция одного из полюсов почки или нефректомия.
Фибромускулярний стеноз почечной артерии - следствие чрезмерного развития фиброзной и мышечной ткани в стенке почечной артерии. Может быть одно- и двусторонней, локализируется в средней трети артерии. Иногда поражаются дополнительные почечные артерии. Наблюдается преимущественно у женщин молодого и среднего возраста.
Основной клинический признак - гипертензия. Характерно, что аномалию обнаруживают случайно во время профилактического осмотра. Диастолическое артериальное давление повышено (14,7-16,0 кПа, или 110-130 мм рт. ст. и больше), пульсовое-низкое. Применение гипотензивных лекарственных средств неэффективно.
Жалобы больных не являются специфическим для поражения мочевой системы: головная боль, боль в сердце, снижение остроты зрения. Нарушение функции почек незначительное. Все это затрудняет диагностику аномалии, но сам факт наличия гипертензии у людей молодого возраста, а тем более у детей, должно навести на мысль о поражении почек.
Диагностика. У некоторых больных в крови отмечается эритроцитоз и повышение гемоглобина, вследствие стимулирования эритропоэза клетками юкстагломерулярного комплекса почки.
При одностороннем поражении, когда ренограмы асимметричные, для выявления аномалий целесообразно применять радионуклидную ренографию. Экскреторная урография позволяет охарактеризовать функцию почек и зафиксировать различия относительно их размеров.
Для фибромускулярного стеноза почечной артерии свойственны следующие признаки: медленное накопление контраста в чашечко-лоханочной системе; уменьшение длины почки на 1- 1,5 см и более (что свидетельствует о ее атрофии); ранняя и стойкая нефрограма на поздних снимках. Единственным достоверным методом диагностики является почечная ангиография (артериография): на снимке определяется сужение. При необходимости выполняют селективную артериографию почки.
Лечение хирургическое, оно заключается в перемещении сосуда относительно мочеточника с помощью его резекции и последующим замещением специальным трансплантатом или анастомозом конец в конец. Применяют также обходной анастомоз между аортой и подвздошно-поясничной артерией, используя трансплантат из искусственного материала. В каждом конкретном случае следует учитывать локализацию и размер поражения, состояние, расположенной выше русла, артерии.
Если осуществить пластику невозможно, применяют нефрэктомию. Показаниями для ее проведения является терминальный гидронефроз с отсутсвием функции почки.
Врожденные артериовенозные фистулы
Промежуточное положение между аномалиями артериальных и венозных сосудов занимают врожденные артериовенозные фистулы, а также цырсоид-ангиома. При этой патологии поражаются дуговые и междольковые артерии, реже - междолевые, иногда - корковые. Морфологически артериальная стенка частично превращается в венозную, наблюдается ангиоматоз артериовенозного типа (цирсоид).
Клинически фистулы проявляются артериальной гипертензией, почечным кровотечением, сердечной недостаточностью, систолическим шумом над брюшной аортой. Повышенное давление в венозном русле независимо от механизма его развития клинически проявляется несколькими сиптомамы, основным из которых-идиопатическое варикозное расширение вен семенного канатика у мужчин и вен яичникового сплетения - в женщин.
Проявлением венозной гипертензии в почке может быть почечное кровотечение, которое ранее ошибочно квалифицировали как эссенциальную почечную гематурию. Фистульный кровоток, при котором нарушается артериальное кровоснабжение паренхимы почки, наряду с гематурией может вызвать и артериальную гипертензию. Повышению артериального давления нередко предшествует кровотечение из почки. При повышении венозного давления в почне, в моче появляется белок. Степень протеинурии свидетельствует о степени нарушения венозного оттока из почки.
Основную роль в диагностике артериовенозных фистул играет аортография: признаком фистульного кровотока является преждевременное изображение паренхимы почки или почечной вены в ранней артериальной фазе. Селективная флебография позволяет выявить признаки нарушенного венозного кровотока - деформацию сосудистых стволов, наличие коллатералей.
Хирургическое лечение рекомендуют лишь в таких случаях, когда консервативная терапия оказалась неэффективной. Резекция почки не всегда успешна, поскольку врожденные артериовенозные фистулы бывают множественными и рассеянными по всей паренхиме, хотя нередко диагностируют артериовенозное шунтирование лишь в определенном участке почки. В таких случаях кровотечения повторяются после резекции и приходится прибегать к нефрэктомии.
Аномалии почечных вен
Врожденные изменения почечных вен можно распределить на аномалии количества, формы, расположения и структуры.
Множественные почечные вены редко сочетаются с дополнительными почечными артериями. Дополнительная вена, перекрещивая мочевые пути, может вызвать нарушение оттока мочи из почки, развитие гидронефроза. Множественные почечные вены наблюдаются реже, чем артерии, располагаются в области ворот почки за лоханкой и чаще справа. Увеличивая высоту сосудистой ножки почки, они во время операции могут не попасть в сосудистый зажим, и перерезания их приводит к значительному кровотечению.
Клиническое значение множественных венозных стволов заключается также и в том, что поражение одного из них может вызвать нарушение гемодинамики во всей венозной системе почки, хотя сама дополнительная вена, даже при ее патологии может не проявляться при флебографии.
При опухоли почки тромб может распространиться по одному из венозных стволов. При этом контрастирование интактного венозного ствола при почечной флебографии даст ложное представление о стадиях бластоматозного процесса в почке, что может вызвать тяжелые осложнения, в частности отрыв тромба при нефрэктомии.
Основными методами диагностики дополнительной почечной вены и множественных вен почек является экскреторная урография, нижняя кавография, почечная флебография.
На пиелограммах обнаруживают поперечный дефект наполнения мочеточника, сужение или перегиб его у месте перекреста с сосудом, и пиелоектазию. Ниже места сжатия и перегиба мочеточник не изменен.
Лечение. В неосложненных случаях этой аномалии лечения не требуется, но при появлении осложнений (гидронефроз, пиелонефрит, образования камней) применяют резекцию лоханочно-мочеточникового сегмента с антевазальним пиелоуретероанастомозом или резекцию сосуда.
Аномалии формы и расположения. Впадения правой семенной (яичниковой) вены в правую почечную вену является аномалией почечно-кавального венозного участка. В норме семенная (яичниковая) вена впадает в участок надсердечного сегмента нижней полой вены. Эта аномалия возникает вследствие нарушения формирования почечного отдела нижней полой вены. Она может стать причиной развития варикоцеле. Это наблюдается при нефроптозе и других поражениях, вызывающих стеноз правой почечной вены.
Семенная (яичниковая) вена может впадать в одну из дополнительных вен правой почки или, удваиваясь, одним стволом впадать в нижнюю полую вену на обычном уровне, а вторым - в правую почечную вену. В связи с этим аномалия не всегда оказывается при селективной почечной флебографии.
Кольцевидная левая почечная вена бывает в 5-18% случаев. Околоаортальная (передняя или верхняя) венозная ветвь образуется из подсердечных вен, позадиортальная (задняя или нижняя) - с надсердечных. Поэтому уровни впадения этих ветвей в нижнюю полую вену разные: передняя ветвь впадает на уровне L 1 – L 2, задняя направляется косо вниз - в нижнюю полую вену на уровне L3-L4. В переднюю ветвь впадают надпочечниковая, семенная (яичниковая) и диафрагмальные вены, в заднюю - поясничные и ветки полунепарной. Затруднение оттока по задней ветви приводит к застойной венной гипертензии в почке, в результате чего кровь под повышенным давлением подтекает и по передней (передаортальний) ветви почечной вены. При этом наблюдаются изменения давления (прыжки), которые в почечной вене синхронные к артериальной пульсации. Клинически это может проявиться варикозным расширением вен семенного канатика или почечным кровотечением.
Диагностика аномалии возможна лишь посредством почечной флебографии. Этот анатомический вариант следует учитывать при операциях на почке, чтобы не ранить заднюю (нижнюю) венозную ветку.
При таком варианте расположения почечной вены возникают предпосылки для нарушения гемодинамики в почке - застойной гипертензии, которая клинически проявляется протеинурией и гематурией. Кроме того, затруднены катетеризация и контрастирование такой вены при проведении ангиографии по поводу опухоли почки могут создать ложное представление о наличии в них опухолевого тромба.
Позадикавальное впадения левой почечной вены характеризуется тем, что левая надсерджечная вена превращается в почечную и открывается в систему полунепарную вены или в левую подвздошную. От дополнительного левого ствола нижней полой вены этот тип аномалии отличается направлением кровотока: в случае екстракавального впадения почечной вены кровоток направлен вниз - в левую подвздошную вену, а при двойной нижней полой вене - вверх, т.е. от периферии к центру.
При вертикальном направлении левая почечная вена перекрещивается с артериями почки, которые идут горизонтально. Это может вызвать нарушения венозного оттока из органа. Основным проявлением позадикавального впадения левой почечной вены является гематурия, обусловленная венозной гипертензией.
Диагностика. Аортография и селективная почечная артериография позволяют выявить в почке признаки повышения венозного давления и фистульного кровотока (преждевременно появляются нефро-и флебограма). При этом отмечается направление почечной вены, которая идет вниз в левую общую подвздошную вену. Окончательно уточняют диагноз на основании результатов кавографии, селективной почечной флебографии.
Лечение в целом консервативное, поскольку давление в почке может снижается, а гематурия прекращаться. Лишь в случае профузного кровотечения, которое приведет к анемизации, показана декапсуляция почки с целью снижения внутрипочечного давления. В исключительных случаях выполняют нефрэктомию.
Врожденное отсутствие позакавального отдела левой почечной вены-чрезвычайно редкий вид аномалии. При нем ствол почечной вены впадает в предаортальне венозное сплетение, связанное с нижней полой веной. Это происходит вследствие персистировання (замедленного обратного развития) интерсубкардиальних анастомозов, в то время как дальнейшее развитие левой почечной вены прекращается.
Аномалии структуры. Сужение почечной вены бывает постоянным или ортостатическим. Венозный застой в почке, переполнение форникальных сплетений, позаорганная венозная колатерализация является патофизиологической основой появления определенного симптомокомплекса, который характерен для сужения почечной вены: протеинурии, варикоцеле, дисменорее. Гематурия наблюдается при стойкой венозной гипертензии, обусловленной постоянным сужением вены. Сочетание варикоцеле с гематурией характерно для устойчивых форм деформации почечной вены вследствие ее сужение. В большинстве случаев сужения почечной вены определяется слева. Если поражаются обе почечные вены, у мужчин основным симптомом является варикоцеле, у женщин - дисменорея.
При нарушении оттока крови из почек определенную диагностическую ценность имеют результаты лабораторных исследований. Они позволяют выявить признаки венозного застоя в почке (протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия), отличить застой от другой патологии - гломерулонефрита, туберкулеза почки, заболеваний крови и печени и др..
Решающим этапом диагностики сужения почечных вен является реновазография. Она не только позволяет выявить сужение почечной вены или ее ветвей, но и установить его этиологию. Для этого придерживаются определенной последовательности исследования: 1-й этап-брюшная аортография в вертикальном положении тела (ортостазе) (при необходимости - в горизонтальном или в клиностазе); 2-й этап - почечная венография в орто-и клиностазе. В процессе интерпретации изменений почечных вен учитывают закономерности развития почечнокавального участка венозной системы, разницу в период эмбриогенеза по отношению к венам левой и правой почек, анатомическую близость артериальных и венозных сосудов. При непривычном их количестве, нетипичных траекторий и углу отхождения могут возникнуть артериовенозный конфликт и стенозирование почечной вены (множественные почечные артерии или вены, артериальный аортобрижеечный "пинцет", необычное отхождение семенных (яичниковых) артерий.
Лечение больного в случае стеноза почечной вены в зависимости от характера поражения может быть консервативным (гемостатическая терапия) и оперативным (венозный анастомоз, перевязывания венозной ветви, передсосудистая пластика мочевых путей). После перевязки левой семенной вены прекращается венозный почечно-семенной рефлюкс и ликвидируется варикоцеле.