Издательство «Медиа Сфера» :: Аневризма восходящей аорты

Аневризма восходящей аорты при ее коарктации

В отдаленном периоде после резекции коарктации аорты у 9—14% больных развиваются аневризмы аорты, треть из которых локализуются в восходящей аорте. С 1988 по 2002 г. в РНЦХ РАМН из 146 больных, оперированных по поводу аневризмы восходящей аорты, наблюдались 3 (2%) пациента с коарктацией аорты. Приводятся клинико-инструментальные данные обследования этих пациентов и описание выполненных оперативных вмешательств. У 2 пациентов аневризма восходящей аорты развилась в отдаленном периоде после резекции коарктации аорты, третий поступил с клинической картиной сердечной недостаточности в терминальной стадии на фоне коарктации аорты и гигантской аневризмы восходящей аорты с выраженной аортальной недостаточностью. Пациентам успешно выполнены операции: 1) протезирование восходящей аорты; 2) протезирование аортального клапана и восходящей аорты по методике Бенталла Де Боно; 3) протезирование восходящей аорты и аортального клапана по методике Бенталла Де Боно одномоментно с шунтированием нисходящей аорты от кондуита. У всех больных выявлены кистозно-некротическое перерождение средней оболочки восходящей аорты и двустворчатый аортальный клапан. Таким образом, пациенты после коррекции коарктации аорты нуждаются в динамическом наблюдении в отдаленном периоде с целью наиболее раннего выявления у них сердечно-сосудистых осложнений.

Коарктация аорты — врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, встречающаяся у 40—50 детей на 100 000 новорожденных [25].

До введения хирургического лечения продолжительность жизни людей с коарктацией аорты, которые переживали 1—2 года с момента рождения, была 34 года. Летальность до 32 лет составляла 50%, до 46 лет — 75% и до 58 лет — 90% [8]. Большинство этих пациентов умирают от осложнений коарктации, а именно расслоения или разрыва аневризмы аорты, бактериального эндокардита, аортита, застойной сердечной недостаточности или цереброваскулярных осложнений [21]. Разрыв или расслоение аневризмы аорты в 20% наблюдений приводит к смерти при естественном течении коарктации аорты [20]. В отдаленном периоде после резекции коарктации и при развитии аневризмы аорты у этих больных летальность составляет 36%, если не производить реконструкцию аневризмы [30].

При коарктации аорты в 30—37% наблюдений имеются сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы [10]. Наиболее часто встречаются изменения аортального клапана, с меньшей частотой — аневризма аорты. В обзоре литературы до 1960 г.

J. Skandalakis и соавт. выявили 22 аневризмы аорты у 106 больных с коарктацией. Они нашли 32% аневризм проксимальнее коарктации, 51% дистальнее ее и 17% вне зоны коарктации [23].

Механизм формирования аневризмы аорты при коарктации не совсем понятен. M. Abbott в 1928 г. в клиническом обзоре, посвященном изучению коарктации аорты, отметила связь между слабостью медиального слоя стенки восходящей аорты и наличием коарктации. Этот дефект носит врожденный характер вследствие неполной эволюции эндокардиальных утолщений, которые должны стать аортальными створками. Истонченный участок аортальной стенки способствует развитию расслаивающей аневризмы с возможным ее разрывом на фоне артериальной гипертонии [5].

В проксимальной части аорты при коарктации выявляются значительные патоморфологические изменения в виде кистозного медионекроза, что в сочетании с длительно существующей гипертонией предрасполагает к ослаблению медии, уплотнению интимы и ведет к формированию аневризмы, а затем к расслоению и разрыву [5, 16, 23].

Наиболее часто при коарктации аорты встречается двустворчатый аортальный клапан [5, 6, 27].

M. Abbott [5] и A. Becker и соавт. [6] сообщили о сочетании коарктации аорты и двустворчатого аортального клапана в 85% наблюдений. Двустворчатый аортальный клапан часто сочетается с такими аномалиями аорты, как дилатация, коарктация, расслоение и кистозный медионекроз [11, 18]. E. Larson, W. Edwards [15], проанализировав результаты 161 аутопсии, сделали вывод, что двустворчатый аортальный клапан у больных с расслоением восходящей аорты встречается в 10 раз чаще, чем при других изменениях. При патоморфологическом изучении стенки аорты у пациентов с аневризмой восходящей аорты, имеющих двустворчатый аортальный клапан и коарктацию аорты, выявляется кистозно-некротическое перерождение средней оболочки аорты или изменения, характерные для синдрома Марфана [12]. В 1972 г. V. McKu-sick предположил, что двустворчатый аортальный клапан может быть выражением аномального развития артериального дерева, что также проявляется наличием коарктации аорты и кистозным некрозом медии [18]. Это предположение нашло отражение в других работах, в которых подтверждается гипотеза, что двустворчатый аортальный клапан и эти аномалии аорты являются общим дефектом развития артериального дерева [11, 17].

Это заключение согласуется с данными S. Nistri и соавт. [19], которые, исследовав людей с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном, нашли у них расширение корня аорты независимо от гемодинамических нарушений, возраста и размера тела, объясняя это врожденным нарушением строения стенки аорты. Н.Д. Полякова и А.А. Спиридонов у 80% больных с двустворчатым аортальным клапаном после резекции коарктации аорты отметили патологическое расширение восходящей аорты до 4—6 см [4].

Таким образом, можно считать, что у части больных коарктация аорты — это составная часть врожденного дефекта развития артериального дерева, включающего саму коарктацию, кистозно-некротическое перерождение средней оболочки стенки восходящей аорты и двустворчатый аортальный клапан. У таких больных при наличии артериальной гипертонии формируется аневризма восходящей аорты [4]. Следовательно, длительность артериальной гипертонии до операции является фактором, способствующим формированию аневризмы восходящей аорты. Поэтому аневризма аорты чаще встречается у людей, оперированных первично в возрасте старше 12 лет [9].

В литературе много работ, посвященных изучению отдаленных результатов первичной коррекции коарктации аорты. В работе T. Salazar и соавт. (2002 г.) прослежена судьба 374 больных через 50 лет после резекции коарктации аорты, 307 (81%) пациентов живы. У 69 (33,3%) из них выявлены заболевания сердечно-сосудистой системы, наиболее часто встречающиеся в отдаленном периоде и определяющие высокий процент повторных операций [28]. На выживаемость в отдаленном периоде, кроме частоты сердечно-сосудистых осложнений, оказывают влияние уровень артериального давления после операции и возраст на момент первой операции. Наиболее благоприятным считается возраст 1—9 лет [9].

На основании данных литературы частота развития аневризм восходящей аорты при коарктации аорты невелика.

R. Sampath и соавт. к 1983 г. за 8 лет оперировали только 4 взрослых с коарктацией аорты и аневризмой восходящей аорты. Все больные имели коарктацию аорты в типичном месте, двустворчатый аортальный клапан, кистозный медионекроз в стенке восходящей аорты с ее расслоением. Больным выполнены двухэтапные операции: первым этапом — коррекция коарктации аорты (истмопластика и протезирование), вторым — протезирование восходящей аорты и аортального клапана. Один пациент умер до операции от разрыва аорты [22].

В Японии к 1993 г. описано лишь 10 пациентов с коарктацией аорты и аневризмой восходящей аорты [14, 24]. По данным украинских авторов, из 346 больных с коарктацией аорты лишь у 4 (0,1%) выявлена аневризма восходящей аорты в отдаленном периоде наблюдения [10]. В Германии за 30 лет (1961—1990 гг.) аортальный клапан был заменен у 24 взрослых, что составило 4% всей популяции больных с коарктацией аорты или после ее реконструкции. У 8 из них была аневризма восходящей аорты [29].

Анализ данных литературы, посвященных изучению отдаленных результатов резекции коарктации аорты, свидетельствует, что у 9—14% больных развиваются аневризмы аорты. Треть из них локализовалась в восходящей аорте. Факторами риска формирования аневризмы в восходящей аорте были наличие двустворчатого аортального клапана, поздний возраст при первой операции (старше 13,5 лет) и градиент давления более 70 мм рт.ст. на уровне коарктации [13, 30].

Расширение восходящей аорты без формирования аневризмы было найдено у 29 (41,4%) пациентов из 70 после резекции коарктации аорты [4] и у 4 больных из 35, по данным F. Bouchart и соавт. [7].

Понимание механизма возникновения аневризмы восходящей аорты при длительно существующей коарктации у взрослых диктует необходимость выработки тактики хирургической коррекции этого врожденного порока.

Невозможность выполнения первым этапом резекции коарктации аорты при наличии выраженной недостаточности аортального клапана, а также потенциальная опасность угрожающего разрыва аневризмы восходящей аорты побудили хирургов выработать тактику одноэтапного вмешательства.

В Японии к 1993 г. было описано 10 наблюдений одномоментной коррекции атипичной коарктации аорты и недостаточности аортального клапана на фоне аневризмы восходящей аорты. Пациентам выполняли операции на восходящей аорте по методике Каброля или Бенталла Де Боно с одновременным наложением шунта от восходящей в брюшную аорту [14, 24]. Аналогичную операцию выполнил L. Svensson в 1994 г. [26].

В Германии к 1990 г. одномоментная операция осуществлена 8 пациентам, из них в два этапа у 6 (второй этап в течение 6 мес). Госпитальная летальность составила 8%. На результаты хирургического лечения влияли выраженность дилатации левого желудочка и низкая фракция выброса [29].

Хирургическое лечение расслоения аневризмы восходящей аорты при наличии коарктации аорты у взрослых — сложная задача. Устранение коарктации первым этапом, уменьшение постнагрузки, гипертонии снижают риск прогрессирования расслоения или разрыва восходящей аорты. Фармакологический контроль артериального давления позволяет уменьшить потенциальную возможность расслоения аорты до, в течение и после резекции коарктации аорты.

Эту тактику лечения поддерживают R. Sampath и соавт., которые за 8 лет оперировали 4 больных с коарктацией аорты и аневризмой восходящей аорты. Один пациент умер до операции от разрыва аневризмы восходящей аорты, 3 оперированы поэтапно. Первый этап — протезирование аорты в месте коарктации, второй этап через 1—5 нед — протезирование восходящей аорты и аортального клапана клапансодержащим кондуитом у больного с расслоением аорты и недостаточностью аортального клапана, у 2 других — протезирование восходящей аорты по поводу аневризмы без недостаточности аортального клапана [22].

Другой тактики придерживаются хирурги из Италии, которые считают, что расслоение восходящей аорты требует неотложной коррекции первым этапом. При отсутствии расслоения первым этапом выполняли резекцию коарктации аорты. Они описали 4 больных с аневризмой аорты и коарктацией, 1 из которых умер от расслоения восходящей аорты [20].

В отечественной литературе имеется 3 сообщения об успешной одномоментной хирургической коррекции коарктации и аневризмы восходящей аорты из двух доступов, выполненной в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева в 1994 г. [3]. В 1997 г. в Армении произведена одномоментная хирургическая коррекция расслаивающей аневризмы восходящей аорты и коарктации из двух доступов: истмопластика коарктации аорты дакроновой заплатой и протезирование восходящей аорты с аортальным клапаном клапансодержащим кондуитом с реплантацией устья левой коронарной артерии [1].

В РНЦХ выполнена одномоментная хирургическая коррекция аневризмы восходящей аорты с выраженной аортальной недостаточностью и коарктации аорты из одного стернотомного доступа [2].

С 1988 по 2002 г. в отделении хирургии аорты и ее ветвей РНЦХ оперированы 146 больных с аневризмой восходящей аорты. Из них лишь у 3 (2,0%) имелась коарктация аорты (см. таблицу ).

Больному Б., 13 лет, по поводу коарктации аорты в 6 лет выполнена прямая истмопластика. Длительность артериальной гипертонии составила 6 лет. Через 7 лет, когда больному исполнилось 13 лет, он поступил в РНЦХ повторно с клинической картиной острого расслоения аневризмы восходящей аорты и умеренно выраженной недостаточностью двустворчатого аортального клапана. Диаметр восходящей аорты 8,8 см. Размеры левых отделов сердца и фиброзного кольца аортального клапана в пределах нормы (см. таблицу). Больной был экстренно оперирован. Во время операции обнаружен разрыв переднелевой стенки восходящей аорты (рис. 1 ). Выполнено линейное протезирование восходящей аорты дакроновым протезом. Послеоперационный период протекал без осложнений. Гистологическое исследование стенки аорты: кистозный медионекроз. Через 1 год после операции состояние пациента удовлетворительное, кровообращение компенсировано, артериальной гипертонии нет, степень недостаточности аортального клапана не нарастает.

Коррекция коарктации аорты выполнена больному в благоприятный возрастной период, клинической картины артериальной гипертонии не наблюдалось. Однако через 7 лет развилась аневризма восходящей аорты на фоне врожденной слабости среднего слоя стенки аорты, осложнившаяся разрывом аорты. Экстренно выполненная операция позволила спасти жизнь пациенту.

У больной И., 33 лет, во время беременности в 24 года диагностирована коарктация аорты в типичном месте. После родов выполнена резекция коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец. После операции показатели АД вернулись к норме. Длительность артериальной гипертонии с повышением АД до 160/100 мм рт.ст. составила 24 года. В этот же период были диагностированы аневризма восходящей аорты и недостаточность аортального клапана. Больная поступила в клинику РНЦХ через 9 лет в возрасте 33 лет с гигантской аневризмой восходящей аорты, выраженной недостаточностью аортального клапана (III степени), клинической картиной хронической сердечной недостаточности III функционального класса по NYHA и недостаточностью кровообращения IIБ стадии. Максимальный диаметр восходящей аорты 10 см, отмечено увеличение левого предсердия до 4,5 см при нормальных размерах левого желудочка. Фиброзное кольцо двустворчатого аортального клапана не расширено (см. таблицу).

Во время операции обнаружена гигантская аневризма восходящей аорты (рис. 2 ). Больной выполнено протезирование восходящей аорты и аортального клапана ксенокондуитом по методике Бенталла Де Боно. Через 6 мес после операции состояние пациентки удовлетворительное, кровообращение компенсировано, АД в пределах нормы.

Оба больных имели двустворчатый аортальный клапан, при гистологическом исследовании стенки аорты выявлен кистозный медионекроз. У второй пациентки коррекция коарктации аорты выполнена поздно, в 24 года, при этом уже имелись данные об аневризме восходящей аорты с недостаточностью аортального клапана. Длительность последней в течение 9 лет привела к развитию гигантской аневризмы восходящей аорты и сердечной недостаточности.

Больной С., 24 лет, поступил в клинику с сердечной недостаточностью в терминальной стадии на фоне аневризмы восходящей аорты, выраженной недостаточностью аортального клапана (III степени), кардиомегалией (кардиоторакальный индекс 68%) (рис. 3 ). С детства регистрировали высокие показатели АД, пациент служил в армии, жил в сельской местности в Чечне, занимался спортом, физическим трудом, что способствовало повышению АД. К врачам не обращался.

Поступил в клинику в тяжелом состоянии: одышка в покое, ортопноэ. АД на руках 150/90 мм рт.ст., на ногах 90/60 мм рт.ст. На спине отчетливо прослеживалась пульсация резко расширенных (до 8 мм) межреберных артерий. После медикаментозной подготовки удалось улучшить состояние больного и добиться субкомпенсации кровообращения.

Выполнена операция: протезирование восходящего отдела аорты и аортального клапана клапансодержащим кондуитом фирмы “Зульцер” по методике Бенталла Де Боно и наложение шунта от кондуита к нисходящей аорте в условиях искусственного кровообращения из одного стернотомного доступа (рис. 4 ). В раннем послеоперационном периоде отмечены артериальная гипертония, умеренная сосудистая и дыхательная недостаточность. При гистологическом исследовании стенки аорты обнаружен кистозный медионекроз.

При контрольном обследовании через 1 год состояние больного удовлетворительное, кровообращение компенсировано, АД нормализовалось, кровоток по нижним конечностям компенсирован, уменьшились размеры сердца по рентгенологическим данным и ЭхоКГ (рис. 5 ).

Таким образом, коарктация аорты, двустворчатый аортальный клапан, кистозный медионекроз стенки восходящей аорты отмечались у всех пациентов, что при длительно существующей артериальной гипертонии привело к формированию аневризмы восходящей аорты с выраженной сердечной недостаточностью и недостаточностью аортального клапана у 2 из них. Хирургическое лечение привело к нормализации состояния пациентов.

Мы считаем, что всем пациентам после операции по поводу коарктации аорты необходимо динамическое наблюдение в отдаленном периоде с целью своевременной диагностики сердечно-сосудистых осложнений. В особом внимании нуждаются больные с двустворчатым аортальным клапаном и артериальной гипертонией в связи с высоким риском развития у них аневризмы восходящего отдела грудной аорты.

Литература

1. Ананян А.А., Овакимян А.С., Манукян В.Е. и др. Наш опыт одномоментной хирургической коррекции комбинаций коарктации аорты с расслаивающей аневризмой восходящей аорты и ИБС. Грудная и сердечно-сосуд хир 1997; 3: 66—68.

2. Белов Ю.В., Богопольская О.М., Степаненко А.Б. и др. Одномоментная хирургическая коррекция аневризмы восходящей аорты с выраженной аортальной недостаточностью и коарктации аорты из стернотомного доступа. Грудная и сердечно-сосуд хир 1999; 3: 47—49.

3. Малашенков А.И., Тутов Е.Г., Хассан Али и др. Первый опыт одномоментной хирургической коррекции коарктации аорты и аневризмы восходящей аорты. Грудная и сердечно-сосуд хир 1994; 4: 66—68.

4. Полякова Н.Д., Спиридонов А.А. Коарктация аорты и двустворчатый аортальный клапан. Тер архив 1996; 68 (4): 48—50.

5. Abbott M.E. Coarctation of aorta of the adult. Circulation 1928; 3: 574—585.

6. Becker A.E., Becker M.J., Edwards J.E. Anomalies associated with coarctation of the aorta: particular reference to infancy. Circulation 1970; 41: 1067—1075.

7. Bouchart F., Dubar A., Tabley et al. Coarctation of the aorta in adults: surgical results and long-term follow-up. Ann Thorac Surg 2000; 70 (5): 1483—1489.

8. Campbell M. Natural history of coarctation of aorta. Br Heat J 1970; 32: 633—640.

9. Cohen M., Fuster V., Steele P.M. Long term follow-up and prediction of outcome after surgical correction.Circuiation 1989; 80 (4): 840—845.

10. Dykukha S.E., Naumova L.P., Autoshcheako A.A. Late postoperative complication of coarctation of aorta. Klin Khir 1997; 7—8: 78—80.

11. Edwards W.D., Leaf D.S., Edwards J.E. Dissecting aortic aneurysm associated with congenital bicuspid aortic valve. Circulation 1978; 57: 1022—1025.

12. Gore I. Dissecting aneurysm of the aorta in person under forty years of age. Arch Pathol 1953; 55: 1—13.

13. H-Attenhofer J.C., Hartzell V.S., Heidi M.C. et al. Spectrum of reoperations after of aortic coarctation: importance of an individualized approach because of coexistent cardiovascular disease. Mayo Clin Proc 2002; 77 (7): 646—653.

14. Koyama T., Kawada T., Ando N. et al. One-staged surgery for coarctation of the aorta associated with annuloaortic ectasia [a case report]. Nippon-Kyobu-Geka-Gakkai- Zasshi 1991; 39 (1): 128—132.

15. Larson E.W., Edwards W.D. Risk factors for aortic dissection: a necropsy study of 161 cases. Am J Cardiol 1984; 53: 849—855.

16. Lawson R.A., Fenn A. Dissection of an aneurismal ascending aorta in assoiciation with coarctation of the aorta. Thoraх 1979; 3: 5.

17. Lindsay J. Coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve and abnomal ascending aortic wall. Am J Cardiol 1988; 61: 182—183.

18. McKusick V.A. Association of congenital bicuspid aortic valve and Erdheim‘s cystic medial necrosis. Lancet 1972; 1: 1026—1027.

19. Nistri S., Sorbo M.D., Marin M., Palisi M. et al. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999; 82: 19—22.

20. Ottino G.M., Orzan F., Trucano G. et al. Aortic coarctation and aneurysms of the ascending aorta. Ital Cardiol 1985; 15 (3): 319—323.

21. Reifenstein G.H., Levine S.A., Gross R.E. Coarctation of the aorta. Am Heart J 1947; 33: 146.

22. Sampath R., O’Connor W.N., Noonan J.A. et al. Management of ascending aortic aneurysm complicating coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1982; 34 (2): 125—131.

23. Skandalakis J.E., Edwards B.F., Gray S.W. et al. Coarctation of the aorta with aneurysm. Int Abstr Surg 1960; 111: 307—326.

24. Suzuki K., Yaginuma G., Usui K. et al. A case report of one-staged surgery for annuloaortic ectasia associated with atypical coarctation of the aorta. Kyobu-Geka 1993; 46 (4): 346—349.

25. Svensson L.G., Crawford E.S. Cardiovascular and Vascular disease of the aorta. W.B. Saunders Company, Philadelphia, Pennsylvania 1997; 472.

26. Svensson L.G. Management of acute aortic dissection associated with coarctation by a single operation. Ann Thorac Surg 1994; 58: 241—243.

27. Tawes R.L., Berry C.L., Aberdeen E. Congenital bicuspid aortic valves associated with coarctation of the aorta in children. Brit Heat J 1969; 31: 127—128.

28. Toro-Salazar O.H., Steinberger J., Thomas W., Rocchini A.P. et al. Long-term follow-up of patients after coarctation of the aorta repair. Am J Cardiol 2002; 89 (5): 541—547.

29. Turina J., Hippenmeyer Z.I., Schonbeck M., Turina M. Severe aortic valve diseases and aortic isthmus stenosis in adults. Incidence, clinical aspects and Long-term results of surgical treatment. Z Kardiol 1997; 86 (9): 676—683.

30. von Kodolitsch Y., Aydin M.A., Koschyk D.H. et al. Predictors of aneurismal formation after surgical correction of aortic coarctation. J Am Coll Cardiol 2002; 39 (4): 617—624.

Поступила 26.06.03